تشخیص

بیماری مویا مویا معمولاً توسط یک متخصص مغز و اعصاب که در این بیماری تخصص دارد، تشخیص داده می شود. متخصص علائم و سابقه خانوادگی و پزشکی را بررسی می کند و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. معمولاً برای تشخیص بیماری مویامویا و هر بیماری زمینه‌ای به چندین آزمایش نیاز است.

 

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تصویربرداری رزونانس مغناطیسیMRI) ). MRI از آهنرباها و امواج رادیویی قدرتمند برای ایجاد تصاویر دقیق از مغز استفاده می کند. پزشک ممکن است برای مشاهده شریان‌ها و سیاهرگ‌ها و برجسته کردن گردش خون (آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی) رنگی را به رگ خونی تزریق کند. همچنین ممکن است MRI پرفیوژن را در صورت وجود توصیه کند. این نوع تصویربرداری می‌تواند میزان خون عبوری از رگ‌ها و کاهش خونرسانی به مغز را اندازه‌گیری کند.

توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن. سی تی اسکن از یک سری اشعه ایکس برای ایجاد تصویری دقیق از مغز استفاده می کند. پزشک ممکن است رنگی را به رگ خونی تزریق کند تا جریان خون در شریان‌ها و وریدها را برجسته کند (سی‌تی آنژیوگرافی). این آزمایش نمی تواند مراحل اولیه بیماری مویا مویا را تشخیص دهد، اما همچنان ممکن است در شناسایی رگ های خونی غیر طبیعی مفید باشد.

آنژیوگرافی مغزی. در آنژیوگرافی مغزی، پزشک یک لوله بلند و نازک (کاتتر) را در یک رگ خونی در کشاله ران قرار می دهد و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس آن را به سمت مغز هدایت می کند. سپس رنگ را از طریق کاتتر به رگ های خونی مغز تزریق می کند. کنتراست با شکل رگ های خونی مطابقت دارد تا آنها را در تصویربرداری اشعه ایکس بیشتر نمایان کند.

اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) یا توموگرافی کامپیوتری گسیل تک فوتون (SPECT). در این آزمایش‌ها، مقدار کمی از مواد رادیواکتیو ایمن به بیمار تزریق می‌شود و آشکارسازهای انتشار را روی مغزتان قرار می‌دهند. PET تصاویر بصری از فعالیت مغز ارائه می دهد. SPECT جریان خون را در مناطق مختلف مغز اندازه گیری می کند.

الکتروانسفالوگرام EEG)).  EEG فعالیت الکتریکی مغز را از طریق یک سری الکترود متصل به پوست سر کنترل می کند. کودکان مبتلا به بیماری مویامویا اغلب ناهنجاری هایی را در EEG نشان می دهند.

سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال. در سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال از امواج صوتی برای به دست آوردن تصاویری از سر و گاهی اوقات گردن استفاده می شود. پزشکان ممکن است از این آزمایش برای ارزیابی جریان خون در رگ های خونی گردن استفاده کنند.

در صورت لزوم، پزشک ممکن است آزمایش های دیگری را برای رد سایر شرایط تجویز کند.

درمان مویامویا

پزشکان وضعیت را ارزیابی کرده و مناسب ترین درمان را برای شرایط بیمار تعیین می کنند. البته بیماری مویامویا را درمان نمی کند، اما می تواند در پیشگیری از سکته مغزی بسیار موثر باشد. هدف از درمان کاهش علائم، بهبود جریان خون مغز و کاهش خطر عوارض جدی مانند سکته مغزی ایسکمیک ناشی از کمبود جریان خون، خونریزی در مغز (خونریزی داخل مغزی) یا مرگ است. پیش آگهی بیماری مویامویا به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله:

این بیماری چقدر زود تشخیص داده شد.

- زمانی که به دنبال درمان هستید چقدر آسیب دیده‌اید

- این که آیا تحت درمان هستید یا نه

- سن

 

درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

 

دارو

ممکن است برای مدیریت علائم، کاهش خطر سکته مغزی یا کمک به کنترل تشنج، داروها تجویز شوند، از جمله:

رقیق کننده های خون. پس از تشخیص بیماری مویا مویا، اگر در ابتدا علائم خفیف داشتید یا بدون علامت بودید، ممکن است پزشک مصرف آسپرین یا رقیق‌کننده‌های خون دیگری را برای جلوگیری از سکته توصیه کند.

مسدود کننده های کانال کلسیم. این نوع دارو که به عنوان آنتاگونیست های کلسیم نیز شناخته می شود، ممکن است در مدیریت علائم سردرد مفید باشد و احتمالاً علائم مربوط به حملات ایسکمیک گذرا را کاهش دهد. این داروها می توانند به مدیریت فشار خون کمک کنند، که در افراد مبتلا به بیماری مویامویا برای جلوگیری از آسیب عروق خونی ضروری است.

داروهای ضد تشنج. این داروها می تواند برای کسانی که تشنج داشته اند، مفید باشد.

انواع جراحی مویامویا

درمان زودهنگام جراحی می تواند به کند کردن پیشرفت بیماری مویامویا کمک کند. اگر علائم یا سکته‌های مغزی ایجاد گردید و یا اگر آزمایش‌ها شواهدی دال بر جریان خون پایین در مغزتان نشان داد، پزشک ممکن است جراحی بازسازی عروق را توصیه کند.

در جراحی بازسازی عروق، جراحان با اتصال عروق خونی در خارج و داخل جمجمه، شریان های مسدود شده را دور می زنند تا به بازگرداندن جریان خون به مغز کمک کنند. این ممکن است شامل روش های مستقیم یا غیرمستقیم عروق مجدد یا ترکیبی از هر دو باشد.

روش های مستقیم بازکردن مجدد عروق. در جراحی بازسازی عروق مستقیم، جراحان شریان پوست سر را مستقیماً به یک شریان مغزی بخیه می زنند (جراحی بای پس شریان گیجگاهی سطحی تا شریان مغزی میانی) تا جریان خون بلافاصله به مغز افزایش یابد.

ممکن است انجام جراحی بای پس مستقیم در کودکان به دلیل اندازه رگ های خونی که باید متصل شوند دشوار باشد، اما در بزرگسالان این گزینه ارجح است. این مداخله را می توان با خیال راحت و با کارایی بالا توسط یک تیم جراحی مجرب انجام داد که بیماران مویامویا را به صورت روزانه درمان می کنند.

روش های غیر مستقیم باز کردن مجدد عروق. در عروق سازی مجدد غیرمستقیم، هدف قرار دادن بافت های غنی از خون روی سطح مغز است تا جریان خون به تدریج در طول زمان به مغز افزایش یابد. در مراکز جراحی با حجم بالا، عروق سازی مجدد غیرمستقیم تقریباً همیشه با عروق سازی مجدد مستقیم در بیماران بالغ همراه است.

انواع روش‌های غیرمستقیم عروق سازی مجدد شامل انسفالودورآرتریوسینانگیوز (EDAS) یا انسفالومیوسینانگیوز (EMS) یا ترکیبی از هر دو است.

در انسفالودورآرتریوسینانگیوز (EDAS)، جراح یک شریان پوست سر را در طول چند اینچ جدا می‌کند.

جراح شما یک سوراخ موقت کوچک روی پوست ایجاد می کند تا شریان را آشکار کند، سپس یک سوراخ در جمجمه مستقیماً در زیر شریان ایجاد می کند. جراح شریان پوست سر دست نخورده را روی سطح مغز قرار می دهد، که به عروق خونی سرخرگ اجازه می دهد در طول زمان به مغز رشد کنند. سپس جراح استخوان را جایگزین می کند و دهانه جمجمه را می بندد.

در انسفالومیوسینانگیوز (EMS)، جراح یک عضله در ناحیه شقیقه پیشانی را جدا می کند (تشریح می کند) و آن را از طریق سوراخی در جمجمه روی سطح مغز قرار می دهد تا به بازیابی جریان خون کمک کند.

جراح ممکن است EMS را با EDAS انجام دهد. در این روش، جراح یک عضله را در ناحیه شقیقه پیشانی جدا می کند (تشریح می کند) و پس از اتصال شریان پوست سر به سطح مغز، آن را روی سطح مغز قرار می دهد. عضله به نگه داشتن شریان در جای خود کمک می کند زیرا رگ های خونی در طول زمان به مغز رشد می کنند.

خطرات احتمالی جراحی ناشی از روش های عروقی مجدد برای بیماری مویامویا شامل تغییرات فشار در رگ های خونی در مغز است که باعث ایجاد علائمی مانند سردرد، خونریزی و تشنج می شود. با این حال، مزایای جراحی تا حد زیادی بیشتر از خطرات آن است.

برخی از افراد مبتلا به بیماری مویا مویا دچار برآمدگی یا بالون شدن رگ خونی در مغز می شوند که به آنوریسم مغزی معروف است. اگر این اتفاق بیفتد، ممکن است برای پیشگیری یا درمان پارگی آنوریسم مغزی جراحی لازم باشد.

درمان

برای رسیدگی به اثرات فیزیکی و روانی سکته مغزی، پزشک ممکن است ارزیابی توسط روانپزشک یا درمانگر را توصیه کند. بدون جراحی، بیماری مویامویا می تواند به دلیل باریک شدن رگ های خونی باعث زوال ذهنی شود. یک روانپزشک ممکن است به دنبال نشانه هایی از مشکلات در مهارت های تفکر و استدلال باشد یا بیمار را برای علائم بدتر شدن این مشکلات تحت نظر داشته باشد.

 

فیزیوتراپی و کاردرمانی می تواند به بازیابی هرگونه عملکرد فیزیکی از دست رفته ناشی از سکته کمک کند. درمان شناختی رفتاری می تواند به حل مسائل عاطفی مرتبط با ابتلا به بیماری مویامویا، مانند نحوه کنار آمدن با ترس ها و عدم اطمینان در مورد سکته های بعدی کمک کند.

 

 

آماده شدن برای قرار معاینه

اگر شما یا فرزندتان مبتلا به بیماری مویامویا مبتلا باشید، به احتمال زیاد به یک دکتر متخصص مغز و اعصاب ارجاع داده می شوید. می توانید در قرار بعدی خود برای بحث در مورد موضوع با پزشک خود آماده شوید.

 

 آنچه می توانید انجام دهید

علائمی که خود یا فرزندتان تجربه کرده اید را یادداشت کنید. حتی مواردی که ممکن است به دلیل این قرار معاینه نامربوط باشد.

فهرستی از تمام داروها تهیه کنید. ویتامین‌ها و مکمل‌هایی را که مصرف می‌کنید، به همراه دوز یادداشت کنید. دلایل قطع مصرف هر کدام را بنویسید، چه به دلیل عوارض جانبی یا عدم اثربخشی.

از یکی از اعضای خانواده بخواهید که با شما نزد پزشک بیاید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در یک قرار ملاقات دشوار است. کسی که با شما همراه می شود ممکن است چیزی را که از دست داده اید یا فراموش کرده اید به خاطر بیاورد.

سوالات را یادداشت کنید. تهیه لیستی از سوالات برای پزشک، کمک می کند تا از زمان با هم بودن خود نهایت استفاده را ببرید.

 

برخی از سوالات اساسی برای پرسیدن عبارتند از:

چه چیزی احتمالاً باعث علائم یا وضعیت من یا فرزندم می شود؟

چه نوع آزمایشاتی لازم است؟ آیا آنها نیاز به آمادگی خاصی دارند؟

چه درمان هایی در دسترس است و کدام را توصیه می کنید؟

چه نوع عوارض جانبی را می توان از درمان انتظار داشت؟

آیا جراحی امکان پذیر است؟

آیا دارو تجویز می کنید؟ اگر چنین است، آیا جایگزین عمومی وجود دارد؟

فرزند من مشکلات پزشکی دیگری دارد. چگونه می توان آنها را با هم مدیریت کرد؟

آیا من یا فرزندم محدودیتی برای فعالیت بدنی خواهیم داشت؟

آیا بروشور یا موارد چاپی دیگری وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می‌کنید؟

 

 

از پزشک چه انتظاری می‌رود

پزشک احتمالاً تعدادی سؤال می پرسد، مانند:

اولین بار چه زمانی علائم ظاهر شد؟

علائم هر چند وقت یک بار رخ می دهد؟

آیا فعالیت های خاصی باعث ایجاد علائم می شوند؟

آیا کسی در خانواده نزدیک شما تا به حال به بیماری مویامویا مبتلا شده است؟